نام اختصاری: P S activity   

سایر نام ها:  فعالیت پروتئین S، Functional Protein S

بخش انجام دهنده: هماتولوژی

نوع نمونه قابل اندازه گیری: پلاسمای سیتراته به نسبت 1 به 9 (0.2 سیترات سدیم + 1.8  خون)

حجم نمونه مورد نیاز: 2 ml

شرایط نمونه گیری:

1.        نیاز به ناشتا بودن نمی باشد.

2.       از ضد انعقاد سیترات سدیم برای تهیه پلاسما استفاده شود.

3.       مراجعه کنندگان حداقل 10 روز قبل از انجام آزمایش از مصرف داروی کومادین (وارفارین ) بپرهیزند، زیرا کومادین موجب کاهش سطح پروتئین s می گردد.

ملاحظات نمونه گیری:

1.       بعد از نمونه گیری لوله حاوی نمونه را به آرامی سرو ته کرده تا خوب مخلوط شود (حداقل 4 مرتبه).

2.       لوله های حاوی نمونه باید بطور صحیح پر شده باشد.

3.       نمونه های خارج از آزمایشگاه باید فوراً جهت انجام آزمایش یا فریز نمونه به آزمایشگاه فرستاده شود.

4.       نمونه در کمترین زمان ممکن باید سانتریفیوژ گشته و پلاسما از سلول جدا گردد.

5.       به علت آلودگی پلاکتی و ایجاد تداخل در نتایج آزمون بهتر است نمونه را دوبار سانتریفیژ گردد.

6.        برای سنجش آزمون از لوله های مخصوص به نمونه استفاده کنید و از انتقال نمونه به لوله دیگر اجتناب کنید.

7.       بهتر است خون ابتدایی گرفته شده برای اندازه گیری پروتئین s استفاده نشود. زیرا نمونه اولیه ممکن است حاوی ترومبوپلاستین بافتی باشد و در نتایج آزمون تداخل نماید.

8.       هر گونه داروی مؤثر بر نتایج آزمون را در برگه آزمایش یادداشت نمایید.

 

 

موارد عدم پذیرش نمونه:

§        نمونه سرم

§        تغییر نسبت سیترات به خون

§        سایر ضد انعقادها

§        پلاسما به شدت همولیزه و لیپمیک مورد قبول نمی باشد.

شرایط نگهداری:

1.      نمونه پلاسما را تا 4 ساعت بر روی پخ خشک و 14 روز در 40^oC- می توان نگه داشت.

2.     برای استفاده مجدد از نمونه فریز شده بایستی 15 دقیقه در حرارت بن ماری 37 درجه سانتی گراد قرار داد.

کاربردهای بالینی:

1.       ارزیابی مبتلایان به اختلالات انعقادی

2.       ارزیابی بیماران با سابقه ترومبوآمبولی وریدی

3.       تشخیص کمبود مادرزادی یا اکتسابی پروتئین S

روش مرجع و ارجح: -

 روش متداول: الایزا

سایر روشها: functional assay (Diagnostica stago)، ایمونو اسی (الایزا و راکت ایمونو الکتروفورزیس)

مقادیر طبیعی:     بالغین: 140% - 60%      نوزادان: 60% - 12%

·        مقادیر مرجع در زنان کمی کمتر از مردان می باشد.

·        مقادیر پروتئین S در نوزادان 36% مقادیر نرمال در بزرگسالان می باشد.

 

تفسیر:  پروتئین s به عنوان کوفاکتور پروتئین C در عمل غیر فعال سازی فاکتور های پنج و هشت انعقادی نقش دارد. پروتئین s به دو شکل آزاد و کمپلکس متصل به پروتئین C4b کمپلمان وجود دارد که تنها فرم آزاد آن فعالیت کوفاکتوری دارد. کمبود پروتئین s به صورت اَتوزوم غالب به ارث می رسد. کمبود آن  به دو شکل هتروزیگوت و هموزیگوت  باعث ترومبوز مکرر سیاهرگی (وریدی) و آمبولی ریه می گردد. در بیماران تحت درمان با هپارین، کومادین و دیکومارول پروتئین s کاهش می یابد. کمبود پروتئین s به دو شکل مادرزادی و اکتسابی وجود دارد وجود دارد. کمبود مادرزادی پروتئینs سه تیپ دارد. در تیپ I مادرزادی پروتئین  sآزاد کاهش یافته و فعالیت عملکردی پروتئین S نیز متقابلاً کاهش می یابد. پروتئین s توتال نیز کاهش می یابد. در کمبود مادرزادی نوع II (IIb) پروتئین s، سطح آنتی ژن توتال و آزاد پروتئین s نرمال می باشد، اما فعالیت عملکردی کاهش می یابد.  و در نوع III (IIa) سطح پروتئین توتال s طبیعی است اما سطح پروتئینs آزاد و همچنین سطح فعالیت کاهش می یابد. در  بیماران با کمبود اکتسابی پروتئین s آزاد مرتبط با افزایش فرم کمپلکس (متصل به پروتئین C4b) ناشی از بیماریهای التهابی یا خود ایمنی، سطح پروتئین s آزاد و فعالیت عملکردی پروتئین s کاهش یافته در صورتی که سطح پروتئین s توتال طبیعی یا افزایش یافته می باشد. کمبود پروتئین اکتسابی s اهمیت هومئوستاتیک بالینی نامشخصی داشته و با شرایط گوناگون همراه می باشد. در صورت کاهش عملکرد پروتئین s،  اندازه گیری آنتی ژن پروتئن s به منظور تشخیص نوع کمبود پروتئین s ضروری است.

 

Classification of Hereditary Protein S Deficiencies

 

 

کاهش فعالیت :

ü     کمبود مادرزادی پروتئین S

ü     آمبولی ریه

ü     ترمبوز شریانی یا وریدی

ü     کمبود ویتامین K

ü     بیماریهای التهابی، صفراوی و خودایمنی

ü     سوء تغذیه

ü     نکروز پوستی بر اثر مصرف کومادین (وارفارین)

ü     شوک سپتیک

ü     انعقاد منتشر داخل عروقی

ü     اختلالات کبدی

ü     زایمان پیش از موعد

ü     بعضی از دارو های شیمی درمانی

 

واکنش تداخلی:

§        کمبود پروتئین c در درمان با ضد انعقاد کومادین مشاهده می شود. همچنین هپارین ( 1u/ml<) موجب افزایش کاذب در نتایج آزمایش می گردد.

§         سطح بالای فاکتور 8 انعقادی (250%<) ممکن است منجر به کاهش کاذب فعالیت پروتئین c گردد.

§        ضد انعقادهای لوپوسی (Lupus anticoagulants) موجب افزایش کاذب پروتئین S می گردند.

§        بارداری و داروهای ضد بارداری های خوراکی باعث کاهش پروتئین S می گردد.

§        در بیماران دارای فاکتور پنج لیدین مقادیر منفی کاذب مشاهده می شود.

§        غلظت ناهمگون سیترات می تواند بر میزان فعالیت پروتئین S اثر گذار باشد.

توضیحات:

·         پروتئین S یک پروتئین وابسته به ویتامین K می باشد که به عنوان کوفاکتور پروتئین C عمل می کند.

·        سطح پایین پروتئین S به هنگام بارداری  به تنهایی عامل ترمبوز نمی باشد.

·        چنانچه بیمار دچار کمبود پروتئین S یا C باشد، خانواده بیمار را نیز تشویق به انجام آزمایش کنید، زیرا آن ها نیز ممکن است دچار کمبود باشند.

·        اختلالات کبدی، درمان با ضد انعقاد خوراکی و آسپارژیناز موجب افزایش پروتئین S کمپلکس و کاهش پروتئین S آزاد می گردد.

·        کمبود های پروتئین S اکتسابی خیلی شایعتر از کمبود های مادرزادی می باشد.

 

منابع:

 

1.      Jacobs S. D, DeMott R. W, Oxley K. D, Laboratory test handbook, 3 rd,Lexi comp,2004, page 1110-13

2.      Manual of Diagnostic and Laboratory tests, Mosby’s

3.        کتاب جامع تجهيزات آزمايشگاهي و فرآورده هاي تشخيصي- دکتر حميد رضا سقا و همکاران- نشر مير

4.        سایت مایو کلنیک (Mayo mediacal laboratories)